Semirish sfingolipidozlar sfingolipid metabolizmi buzilishi natijasida hujayra va to'qimalarda sfingolipidlar yig'ilishi bilan namoyon bo'ladigan merosiy metabolik kasalliklar guruhi. Ko'p hollarda lizosomal ferment defekti sabab bo'ladi, autosomal recessiv o'tadi