Genetik autosomal recessiv bo‘lib, lipoprotein lipaza yoki apolipoprotein C-II yetishmovchiligi natijasida chylomikronlar ortishi bilan tavsiflanadi. Laboratoriyada triglitseridlar juda yuqori (>1000 mg/dL), xolesterol o‘rtacha yoki biroz oshgan. Klinika: eruptiv ksantomalar, lipemiya retinalis, og‘riqli pankreatit, gepatosplenomegaliya, odatda bolalikda boshlanadi.