Наследственное нарушение обмена аминокислот, процессы трансаминирования и дезаминирования имеют универсальное значение для всех живых организмов. Реакция трансаминирования обратимо переносит аминогруппу от аминокислоты на а-кетокислоту без образования свободного аммиака